Иммуноглобулины - это специфические белки плазмы крови.
Иммуноглобулины класса A (IgA) - это гликопротеины. Они представляют собой антитела, которые участвуют в местных защитных реакциях организма, отвечают за местный иммунитет.
Они образуются В-лимфоцитами (плазмоцитами) слизистых оболочек внутренних органов, когда на них попадает определенный антиген. Содержание IgA в организме в 5-10 раз ниже, чем IgG, но количество его выработки за сутки значительно превышает выработку IgG.
IgA находится в организме человека в двух формах - секреторной и сывороточной. Период их полужизни от 4 до 6 суток. Это время, за которое из организма удаляется половина образованных антител класса IgA. Секреторный иммуноглобулин А имеет особый секреторный компонент, который облегчает его проникновение через клетки эпителия и защищает молекулу IgA от переваривания ферментами пищеварительных желез. Находится секреторный IgA в поте, слюне, слезах, молозиве и молоке, секрете бронхиальных желез, секрете клеток желудочно-кишечного тракта. Этот иммуноглобулин защищает человека от проникновения инфекционных агентов. Сывороточный иммуноглобулин А составляет от 80 до 90% всего IgA, циркулирующего в крови.
Иммуноглобулины А - основные защитники слизистых оболочек дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы. Когда на слизистую оболочку попадает живой вирус или бактерия, стимулируется выработка IgA. Он предотвращает проникновение микроорганизмов с поверхности тканей во внутреннюю среду организма. IgA инактивирует вирусы и бактерии. Он блокирует их связывающие центры, поэтому они не могут прикрепиться к слизистым оболочкам.
IgA блокирует и неинфекционные аллергены, препятствуя развитию токсических и аллергических реакций. Если в организме вырабатывается достаточное количество IgA, он предотвращает развитие IgE-зависимых аллергических реакций.
Значение IgA для иммунного ответа против вирусов и бактерий неоспоримо, поскольку у некоторых микроорганизмов обнаружены системы блокировки IgA. Это специализированные IgA-протеазы, ферменты, способные расщеплять IgA1 человека. Эти ферменты синтезируют следующие бактерии: Neisseria gonorrhoeae (возбудитель гонореи), Neisseria meningitides (вызывает менингит), Streptococcus pneumoniae, Streptococcus sanguis, Haemophilus influenzae, Bacteroides.
IgA не проходит через плаценту, поэтому содержание его в крови новорожденных детей минимально (около 1%). Однако он присутствует в материнском молозиве и молоке, поэтому при грудном вскармливании ребёнок в первые дни жизни получает защиту от вирусных и бактериальных инфекций от матери, а затем в его организме формируется собственные защитные механизмы, начинает вырабатываться иммуноглобулин А.
Уровень иммуноглобулинов А в крови повышается при физических нагрузках, приеме лекарственных препаратов (комбинированные пероральные контрацептивы, эстрогены, метилпреднизолон, карбамазепин, пеницилламин, вальпроевая кислота).
Концентрация иммуноглобулинов А в крови снижается при беременности, после ожогов, облучения, при почечной недостаточности (происходит потеря белка), при приёме иммуносупрессантов и цитостатиков.
Показания к выполнению анализа
Оценка местного гуморального иммунитета.
Выявление иммунодефицитов.
Частые бактериальные инфекции органов дыхания (риниты, синуситы, пневмония), отит, менингит.
Диффузные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, дерматомиозит, системная красная волчанка).
Синдром мальабсорбции (синдром нарушенного всасывания в кишечнике).
Хроническая диарея.
Анафилактические реакции на переливание крови.
Синдром Луи-Бара (атаксия - телеангиэктазия).
Опухоли лимфатической системы и системы крови (лейкоз, лимфома, миелома, ретикулосаркома).
Подготовка к исследованию
Кровь на исследование сдают утром натощак, исключается даже чай или кофе. Допустимо пить обычную воду.
Временной интервал от последнего приёма пищи до сдачи анализа - не менее восьми часов.
Исключить физическую активность за 30 минут до забора крови.
Материал для исследования
Венозная кровь.
Интерпретация результатов
Норма:
|
Уровень IgA, г/л |
|
|
< 2 месяцев |
|
|
2 - 5 месяцев |
|
|
5 - 9 месяцев |
|
|
9 - 12 месяцев |
|
|
12 - 24 месяцев |
|
|
24 месяца - 3 года |
|
|
Дети старше 12 лет и взрослые |
Повышение:
1. Острые и хронические инфекции кожи, органов дыхания, желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы, вызванные бактериями, грибками, вирусами.
2. Опухоли (карцинома, эндотелиома).
3. Синдром Вискотта-Олдрича (наследственный иммунодефицит, характеризующийся кожной экземой, низким уровнем тромбоцитов и нарушением функции В- и Т-лимфоцитов).
4. Системные болезни соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозиты).
5. Множественная миелома (тип IgA).
6. Болезни печени (цирроз печени).
7. Опухоли лимфоидной системы и системы крови (хронический лимфолейкоз, лимфома).
8. Муковисцидоз.
9. Бессимптомная моноклональная (IgA) гаммапатия.
Снижение:
1. Физиологическая гипогаммаглобулинемия у новорожденных детей 3 месяцев.
2. Агаммаглобулинемия (болезнь Брутона) - врожденная недостаточность гуморального иммунитета.
3. Селективный дефицит IgA.
4. Новообразования системы крови (лейкоз).
5. Хронические заболевания органов дыхания.
6. Целиакия.
8. Приём лекарственных препаратов - иммунодепрессантов, цитостатиков.
9. Нефротический синдром, почечная недостаточность.
Карта симптомов
Выберите беспокоящие вас симптомы, ответьте на вопросы. Выясните, насколько серьезна ваша проблема и нужно ли обращаться к врачу.
Иммуноглобулин А - это один из немногих иммуноглобулинов, которые не синтезируются в крови или сыворотке крови человека. Этот иммуноглобулин в основном синтезируется на слизистых оболочках в организме человека. Иммуноглобулин отвечает за иммунитет легких, желудочно-кишечного тракта и мочеполовых систем организма от поражения их инфекциями разного порядка. Сам иммуноглобулин живет и работает всего 6-7 суток .
На ранних стадиях жизни ребенка иммуноглобулин не синтезируется на слизистых малыша, он попадает в организм новорожденного только вместе с молоком или молозивом. Вот почему врачи советуют кормить ребенка грудью. Как только в организм малыша поступает этот вид иммуноглобулина, организм ребенка может спокойно начинать бороться с бактериями, которые поступают в кишечник.
Нехватка иммуноглобулина в организме приводит к аутоиммунным заболеваниям и аллергии на различные продукты питания.
Для чего проводят анализ Общий IgA (иммуноглобулин A)
Анализ иммуноглобулина А проводят для того, чтобы узнать, каково его количество и что следует ожидать, если в организме человека острый дефицит.
Общий анализ IgA (иммуноглобулин A) проводят, когда в организме человека пытаются обнаружить или если есть диагноз, наблюдают уровень иммуноглобулина А при рецидивирующих респираторных заболеваниях, бронхиальной астме, хронической диарее, циррозе печени, опухоли лимфоидной системы.
Расшифровка общего анализа IgA (иммуноглобулин A)
Если в анализе крови показатели иммуноглобулина А повышены , это может означать или характеризовать следующие заболевания: аутоиммунный гепатит, цирроз печени, бессимптомная моноклональная гаммапатия, синдром Вискотта-Олдрича, энтеропатия, ревматоидный артрит, гнойные инфекции в хронической стадии.
Если же показатели иммуноглобулина А низкие, это может означат признаки следующих заболеваний: синдром Брутона, злокачественная анемия, синдром Луи-Бара, новообразования в лимфоидной системы, атопический дерматит.
Все показания анализов необходимо принести лечащему врачу, ни в коем случае нельзя самостоятельно ставить диагноз, не имея медицинского образования и опыта работы в медицинских учреждениях.
Нормальные пределы уровня иммуноглобулина А (IgA):
- Взрослые 0,7-4,0
- 2-5 лет 0,2-1,0
- 5-10 лет 0,27-1,95
- 10-16 лет 0,53-2,04
Как проводятся исследования общего анализа иммуноглобулина IgA
Кровь сдается утром натощак, накануне не желательно употребление жирной и жареной пищи.
Анализ проводится при помощи иммунохемилюминесцентного исследования.
Необходимо помнить, что алкоголь повышает показания анализов иммуноглобулина А, а принятие антидепрессантов значительно снижают уровень IgA.
Срок проведения анализа: 2 - 3 дн.
Иммуноглобулин А (IgA) - показатель гуморального иммунитета. Основные показания к применению: оценка местного иммунитета, течения инфекционных процессов, заболеваний печени, почек, хронического воспаления.
Иммуноглобулины (антитела), участвующие в обеспечении местного иммуни-тета.
Сывороточный IgA является фракцией гамма-глобулинов и составляет 10-15 % от общего количества всех растворимых иммуноглобулинов. IgA обнаруживаются преи-мущественно в желудочно-кишечном тракте и секретах (бронхиальном, цервикальном и т.д.). В сыворотке крови IgA представлен в основном мономерными молекулами. Основное количество IgA (секреторный IgA) находится не в сыворотке, а на поверхности слизистых оболочек, содержится в молоке, молозиве, слюне, в слезном, бронхиаль-ном и желудочно-кишечном секрете, желчи, моче. В секретах слизистых IgA присут-ствует в виде димеров из двух мономерных единиц, содержащих по две тяжелые и две легкие цепи, нековалентно связанных секреторным компонентом. Секреторный компонент - небольшой полипептид, 60 кДа - продуцируется эпителиальными клетка-ми слизистых оболочек и секреторных желез, облегчает транспорт IgA через эпителий и защищает молекулы иммуноглобулинов от расщепления пищеварительными фер-ментами. Период полувыведения антител этого класса из крови составляет 4-5 суток.
Почему важно делать Иммуноглобулина А (IgA)?
Основной функцией сывороточного IgA является обеспечение местного иммуните-та, защита дыхательных, мочеполовых путей и желудочно-кишечного тракта от инфек-ций. Секреторные антитела обладают выраженным антиадсорбционным действием: они препятствуют прикреплению бактерий к поверхности эпителиальных клеток, пре-дотвращают адгезию, без которой бактериальное повреждение клетки становится не-возможным. Вместе с неспецифическими факторами иммунитета они обеспечивают защиту слизистых оболочек от микроорганизмов и вирусов. Дефицит IgA (врожденный или приобретенный) может приводить к возникновению повторных инфекций, аутоиммунных нарушений, аллергии.
IgA не проходит через плацентарный барьер, уровень его у новорожденных около 1% от концентрации у взрослых, к первому году жизни этот показатель составляет всего 20 % от уровня взрослых. В первые дни жизни секреторные IgA в организм ре-бенка поступают с молозивом матери, защищая дыхательные пути и желудочно-кишечный тракт ребенка. Возраст 3 месяца многими авторами определяется как крити-ческий период; этот период особенно важен для диагностики врожденной или транзиторной недостаточности местного иммунитета. Уровня IgA, характерного для взросло-го человека, ребенок достигает примерно к 5-летнему возрасту.
Оценка течения заболеваний протекающих с активацией иммунитета
- Острые и хронические инфекции вирусной и бактериальной этиологии.
- Бронхиальная астма.
- Онкологические заболевания лимфатической системы (лейкозы, миеломная болезнь).
- Заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и другие).
При каких заболеваниях делается Иммуноглобулин А (IgA)?
Для проверки/улучшения работоспособности каких органов нужно делать Иммуноглобулина А (IgA)?
Печень, желудок, кишечник, лимфатическая система.
Как проходит Иммуноглобулин А (IgA)?
- Забор крови производится в пустую пробирку или с гелем (получение сыворотки).
- Пациентам с низким уровнем иммуноглобулинов, особенно IgG и IgM, важно соблюдать меры по профилактике бактериальной инфекции. При уходе за пациентом следует внимательно отнестись к симптомам инфекции (лихорадка, озноб, кожная сыпь и изъязвления на коже).
- Следует предупредить пациента с повышенным уровнем иммуноглобулинов и симптомами моноклональной гаммапатии, чтобы он своевременно сообщал о боли в костях и их болезненности. У таких пациентов в костном мозге содержится много злокачественных плазматических клеток, продуцирующих антитела и угнетающих процесс кроветворения. Следует быть особенно внимательным к признакам гиперкальциемии, почечной недостаточности и спонтанным переломам.
- Место венепункции придавливают ватным шариком до остановки кровотечения.
- При образовании гематомы в месте венепункции назначают согревающие компрессы.
- После взятия крови пациент может вновь перейти на обычную для него диету и продолжить прием препаратов.
Как подготовиться к сдаче Иммуноглобулина А (IgA)?
- Следует объяснить пациенту, что анализ необходим для определения уровня антител, а если он получает терапию, направленную на повышение иммунитета, то также для контроля за эффективностью терапии.
- Пациент должен воздержаться от приема пищи в течение 12-14 ч до исследования пить воду разрешается.
- Следует предупредить пациента, что для анализа потребуется взятие пробы крови, и сообщить, кто и когда будет делать венепункцию.
- Следует предупредить о возможности неприятных ощущений во время наложения жгута на руку и венепункции.
- Следует выяснить, не принимает ли пациент препараты, которые могут повлиять на результат анализа.
- Необходимо учесть, что употребление алкоголя и наркотиков может повлиять на результат анализа.
Иммуноглобулин A в отличие от других иммуноглобулинов синтезируется на слизистой оболочке. Он отвечает за иммунитет легких, половой системы и ЖКТ (желудочно-кишечного тракта). Он действует местно и защищает от воздействия инфекций. Отклонение иммуноглобулина класса A от нормальных показателей свидетельствует о патологических процессах в организме. Рассмотрим более подробно, что представляет собой этот гамма-глобулин.
Иммуноглобулин A составляет до 15% общего содержания иммуноглобулинов.
Выделяют две фракции:
- сывороточную, отвечающую за местный иммунитет;
- секреторную, которая содержится в биологических жидкостях (слюне, грудном молоке, секрете кишечного тракта).
Вместе иммуноглобулины класса A создают иммунитет слизистых, защищают от воздействия бактерий.
До 80% iga, состоящих из сывороточной фракции, циркулируют в крови.
Вырабатываются иммуноглобулины плазматическими клетками слизистой как ответная реакция на воздействие антигена. Жизненный цикл составляет до 7 часов, но полностью выводятся антитела в течение четырех суток.
Антитела защищают слизистые оболочки и не позволяют проникнуть микроорганизмам вглубь тканей и нанести вред. При достаточном уровне iga не появляются аллергические реакции, вызванные понижением защитных сил организма.
К функциям iga иммуноглобулина относят:
- Формирование гуморального иммунитета.
- Защита систем организма от инфекций (в основном дыхательной, мочеполовой и ЖКТ).
Дефицит иммуноглобулина приводит к нарушениям аутоиммунного характера, частым инфекционным поражениям, аллергии и склонности к анафилактическому шоку при переливании крови.
Поскольку иммуноглобулин A не проникает через плаценту, его уровень у ребенка при рождении составляет лишь 1% от взрослой нормы, поэтому малыш так уязвим к действию инфекций и бактерий. Но в материнском молоке достаточно iga для формирования местного иммунитета. Начинает синтезироваться он на слизистой полости рта в два месяца, а в три месяца можно провести обследование на определение уровня iga. В год иммуноглобулин A у ребенка достигает четверти взрослой нормы.
В норму иммуноглобулин класса A приходит лишь по достижению ребенком 12 лет. Норма считается от 0,4 до 2,5 г/л. У взрослых в сыворотке A-иммуноглобулины содержатся в концентрации от 0,9 до 4,5 г/л.
Достаточный уровень iga необходим при следующих заболеваниях:
- вирусные и бактериальные инфекции, которые протекают в острой или хронической форме;
- бронхиальная астма;
- лейкоз, миеломная болезнь и другие опухолевые образования лимфы;
- аутоиммунные болезни;
- заболевания соединительной ткани.
При недостаточном уровне иммуноглобулинов необходимо восполнить иммуноглобулин А. Рассмотрим, почему отклоняется от нормы его уровень.
Iga не обладает памятью, поэтому при повторном инфицировании уровень вещества резко увеличивается. Если диагностирован резкий скачок иммуноглобулина, то это свидетельствует об остром воспалительном процессе, а не хроническом.
Причины превышения нормы iga следующие:
- вирусный гепатит или другие острые болезни печени;
- муковисцидоз;
- алкоголизм;
- ревматоидный артрит;
- гломерулонефрит;
- острый бронхит или пневмония;
- аутоиммунные заболевания;
- гнойные инфекции ЖКТ;
- миеломы и лейкозы;
- прохождение иммунизации.
Как повышение, так и снижение iga является нежелательным для человека. Ведь при низком содержании иммуноглобулина появляются новообразования лимфатической системы, кожные болезни (хронический кандидоз, атопический дерматит), анемия.
Понижаться уровень может по следующим причинам:
- иммунодефициты различной этиологии (например, ВИЧ);
- период после удаления селезенки;
- хронические болезни органов дыхания, в том числе туберкулез;
- состояние после тяжелых кишечных инфекций и отравлений;
- лямблиоз (заражение лямблиями);
- лечение иммунодепрессантами;
- беременность.
Как узнать свой уровень iga?
Нехватка иммуноглобулинов проявляется тяжелыми последствиями в виде аллергических реакций на продукты питания, а также аутоиммунными реакциями. Диагностику проводят для определения уровня iga и корректировки его до нормальных значений в случае острой нехватки.
Часто показаниями к прохождению диагностики являются следующие нарушения:
- подбор эффективного лечения миеломы;
- анафилактические реакции;
- ревматоидный артрит;
- выяснение причин постоянных рецидивирующих инфекций вирусного и бактериального происхождения;
- хроническая диарея;
- новообразования;
- цирроз печени;
- заболевания крови.
Анализ также необходим для определения эффективности терапии, если больной проходит курс лечения, направленный на повышение местного иммунитета.
Для обследования делают забор венозной крови.
Чтобы получить достоверные результаты, к обследованию подготавливаются заранее. За 12 часов до сдачи крови не употребляют пищу, анализ проводят натощак, но воду пить разрешено. За несколько суток нельзя употреблять спиртные напитки.
Если человек принимает какие-либо лекарства, необходимо предупредить врача. Медикаменты могут повлиять на качество диагностики.
Анализ проводят при помощи иммунохемилюминесцентного исследования. Результаты готовы через двое суток.
Если в месте пункции образовалась гематома, то необходимо приложить согревающий компресс.
Расшифровку анализов делает врач-иммунолог и назначает терапию. Самостоятельно ставить диагноз нельзя, такой шаг чреват неприятными последствиями.
На достоверность результатов обследования могут повлиять такие факторы:

- Чрезмерные физические нагрузки.
- Иммунизация (если она проводилась ранее в течение 6 месяцев).
- Употребление лекарственных препаратов (например, гормональных средств).
При пониженном местном иммунитете, а также при врожденном иммунодефиците iga человек нуждается в его повышении.
Если не привести иммуноглобулины в норму, развиваются тяжелые заболевания:
- К сожалению, избавиться от дефицита iga при помощи лекарственных средств невозможно, поскольку таких препаратов не существует. Чаще всего терапия направлена на лечение тяжелых болезней, которые истощают защитные силы иммунитета.
- При дефиците iga иммуноглобулин не назначают, иначе может возникнуть анафилактический шок, который опасен для жизни человека.
- Среди кардинальных методов формирования иммунитета выделяют переливание крови, но такая процедура имеет ряд побочных эффектов.
Людям с низким уровнем iga необходимо придерживаться мер профилактики инфекционных болезней. При появлении симптомов инфекционных или бактериальных заболевания, а именно при повышении температуры тела, ознобе, лихорадке или кожной сыпи, необходимо сразу сообщить об этом врачу.
Стоит отметить, что иммуноглобулин понижен у большинства младенцев в возрасте до 6 месяцев. Это обусловлено физиологическими особенностями организма. У взрослых причины повышения или понижения iga вызваны патологическими процессами, поэтому такие пациенты требуют обязательного обследования.
– группа первичных иммунодефицитных состояний, которые обусловлены нарушением синтеза или ускоренным разрушением молекул иммуноглобулинов данного класса. Симптомами заболевания являются частые бактериальные инфекции (особенно респираторной системы и ЛОР-органов), нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, аллергии и аутоиммунные поражения. Диагностика дефицита иммуноглобулина А производится путем определения его количества в сыворотке крови, также применяют молекулярно-генетические техники. Лечение симптоматическое, сводится к профилактике и своевременной терапии бактериальных инфекций и других нарушений. В некоторых случаях осуществляют заместительную иммуноглобулиновую терапию.

Общие сведения
Дефицит иммуноглобулина А – полиэтиологическая форма первичного иммунодефицита , при которой наблюдается недостаток этого класса иммуноглобулинов при нормальном содержании остальных классов (G, M). Дефицит может быть полным, с резким снижением всех фракций глобулина А, и селективным, с недостатком только определенных подклассов этих молекул. Селективный дефицит иммуноглобулина А является очень распространенным состоянием, по некоторым данным его встречаемость составляет 1:400-600. Явления иммунодефицита при селективном недостатке соединения достаточно стертые, почти у двух третей больных заболевание не диагностируется, поскольку они не обращаются за медицинской помощью. Врачи-иммунологи установили, что дефицит иммуноглобулина А может проявляться не только инфекционными симптомами, у пациентов также нередко наблюдаются обменные и аутоиммунные расстройства. С учетом этого обстоятельства можно предположить, что встречаемость данного состояния еще выше, чем предполагалось ранее. Современные генетики считают, что заболевание возникает спорадически или является наследственной патологией, причем в качестве механизма передачи может выступать как аутосомно-доминантный, так и аутосомно-рецессивный путь наследования.

Причины дефицита иммуноглобулина А
Этиология и патогенез как полного, так и селективного дефицитов иммуноглобулина А на сегодняшний момент до конца не определены. Пока удалось установить лишь генетически-молекулярные механизмы отдельных форм заболевания. Например, селективный дефицит иммуноглобулина А типа 2 обусловлен мутациями гена NFRSF13B, локализованного на 17-й хромосоме и кодирующего одноименный белок. Данный протеин представляет собой трансмембранный рецептор на поверхности В-лимфоцитов, отвечает за распознавание фактора некроза опухолей и некоторых других иммунокомпетентных молекул. Соединение принимает активное участие в регуляции интенсивности иммунного ответа и секреции различных классов иммуноглобулинов. По данным молекулярных исследований, генетический дефект гена TNFRSF13B, приводящий к развитию аномального рецептора, делает определенные фракции В-лимфоцитов функционально незрелыми. Такие клетки вместо продукции оптимальных количеств иммуноглобулинов А выделяют смесь из классов А и D, что приводит к уменьшению концентрации класса А.
Мутации гена TNFRSF13B представляют собой распространенную, но далеко не единственную причину развития дефицита иммуноглобулина А. При отсутствии поражения этого гена и при имеющихся клинических проявлениях иммунодефицита данного типа предполагается наличие мутаций в 6-й хромосоме, где располагаются гены главного комплекса гистосовместимости (ГКГС). Кроме того, у ряда больных с дефицитом иммуноглобулина А наблюдаются делеции короткого плеча 18-й хромосомы, но однозначно связать эти два обстоятельства между собой пока не удается. Иногда недостаток молекул класса А сочетается с дефицитом иммуноглобулинов иных классов и нарушением активности Т-лимфоцитов, что формирует клиническую картину общего вариабельного иммунодефицита (ОВИД). Некоторые врачи-генетики предполагают, что дефицит иммуноглобулина А и ОВИД провоцируются очень похожими или одинаковыми генетическими дефектами.
Иммуноглобулин А отличается от других родственных молекул тем, что обуславливает самый первый этап неспецифической иммунологической защиты организма, поскольку выделяется в составе секрета желез слизистых оболочек. При его недостатке патогенным микроорганизмам становится легче внедряться в слабо защищенные нежные ткани слизистых дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта и ЛОР-органов. Механизмы аутоиммунных, обменных и аллергических нарушений при дефиците иммуноглобулина А до сих пор неизвестны. Существует предположение, что его низкая концентрация вносит дисбаланс во всю иммунную систему.
Симптомы дефицита иммуноглобулина А
Все проявления дефицита иммуноглобулина А в иммунологии разделяют на инфекционные, обменные (или желудочно-кишечные), аутоиммунные и аллергические. Инфекционные симптомы заключаются в повышенной частоте бактериальных инфекций дыхательных путей – у больных часто возникают ларингиты , трахеиты , бронхиты и пневмонии , которые могут принимать тяжелое течение и сопровождаться развитием осложнений. Кроме того, для дефицита иммуноглобулина А характерен быстрый переход острых воспалительных процессов в хронические формы, что особенно показательно в отношении поражений ЛОР-органов – у пациентов нередко диагностируются отиты , гаймориты и фронтиты . Достаточно часто встречающийся сочетанный дефицит иммуноглобулинов А и G2 приводит к тяжелым обструктивным поражениям легких.
В меньшей степени инфекционные поражения затрагивают желудочно-кишечный тракт. При дефиците иммуноглобулина А наблюдается некоторое учащение лямблиоза , могут регистрироваться гастриты и энтериты . Наиболее характерными для этого иммунодефицита симптомами со стороны ЖКТ являются непереносимость лактозы и целиакия (невосприимчивость белка злаковых глютена), которые при отсутствии коррекции питания могут привести к атрофии кишечных ворсин и синдрому мальабсорбции . Среди больных дефицитом иммуноглобулина А также часто регистрируются язвенный колит , билиарный цирроз печени и хронические гепатиты аутоиммунного генеза. Перечисленные заболевания сопровождаются болями в животе, частыми эпизодами диареи, похуданием и гиповитаминозами (по причине нарушения всасывания нутриентов из-за мальабсорбции).
Помимо вышеописанных заболеваний желудочно-кишечного тракта, аутоиммунные и аллергические поражения при дефиците иммуноглобулина А проявляются повышенной частотой развития системной красной волчанки и ревматоидного артрита . Возможны также тромбоцитопеническая пурпура и аутоиммунная гемолитическая анемия , нередко – с тяжелым течением. Более чем у половины больных в крови определяются аутоантитела против собственного иммуноглобулина А, что еще более усугубляет явления недостатка данного соединения. У пациентов с дефицитом иммуноглобулина А часто выявляют крапивницу , атопические дерматиты , бронхиальную астму и другие заболевания аллергического происхождения.
Диагностика дефицита иммуноглобулина А
Диагностика дефицита иммуноглобулина А производится на основании данных истории болезни пациента (частые инфекции дыхательных путей и ЛОР-органов, поражения ЖКТ), но наиболее точным способом подтверждения диагноза является определение количества сывороточных иммуноглобулинов разных классов. При этом может обнаруживаться изолированное уменьшение уровня этого компонента гуморального иммунитета ниже 0,05 г/л, что свидетельствует о его дефиците. На этом фоне уровень иммуноглобулинов G и M остается в пределах нормы, иногда выявляется снижение фракции G2. При частичном дефиците иммуноглобулина А его концентрация остается в пределах 0,05-0,2 г/л. При оценке результатов анализа важно помнить о возрастных особенностях количества глобулинов в плазме крови – например, концентрация фракции А 0,05-0,3 г/л у детей до 5-ти лет носит название транзиторного дефицита и может исчезать в дальнейшем.
Иногда обнаруживается парциальный дефицит иммуноглобулина А, при котором его количество в плазме снижено, но концентрация соединения в выделениях слизистых оболочек достаточно высока. Никаких клинических симптомов заболевания у пациентов с парциальным дефицитом не выявляется. В иммунограмме следует обратить внимание на количество и функциональную активность иммунокомпетентных клеток. При дефиците иммуноглобулина А количество Т- и В-лимфоцитов обычно сохранено на нормальном уровне, снижение количества Т-лимфоцитов свидетельствует о возможном наличии общего вариабельного иммунодефицита. Среди других методов диагностики вспомогательную роль играют определение в плазме антинуклеарных и других аутоантител, автоматическое секвенирование гена TNFRSF13B и аллергологические пробы.
Лечение, прогноз и профилактика дефицита иммуноглобулина А
Специфическое лечение данного иммунодефицита отсутствует, в некоторых случаях производят заместительную иммуноглобулиновую терапию . В основном используют антибиотики для лечения бактериальных инфекций, иногда назначают профилактические курсы антибактериальных средств. Необходима коррекция рациона питания (исключение опасных продуктов) при развитии пищевой аллергии и целиакии. В последнем случае исключают блюда на основе злаков. Бронхиальную астму и другие аллергические патологии лечат общепринятыми препаратами – антигистаминными и бронхолитическими средствами. При выраженных аутоиммунных нарушениях назначают иммуносупрессивные препараты – кортикостероиды и цитостатики.
Прогноз при дефиците иммуноглобулина А в целом благоприятный. У многих больных патология протекает абсолютно бессимптомно и не требует специального лечения. При повышении частоты бактериальных инфекций, аутоиммунных поражениях и нарушениях всасывания (синдроме мальабсорбции) прогноз может ухудшаться соответственно тяжести симптомов. Для профилактики развития перечисленных проявлений необходимо использование антибиотиков при первых признаках инфекционного процесса, соблюдение правил относительно режима питания и состава рациона, регулярное наблюдение у иммунолога и врачей других специальностей (в зависимости от сопутствующих нарушений). Следует соблюдать осторожность при переливании цельной крови или ее компонентов – в редких случаях у больных наблюдается анафилактическая реакция из-за наличия в крови аутоантител к иммуноглобулину А.