Сам факт возникновения в организме человека опухоли, даже доброкачественной? уже является достаточным основанием для беспокойства. И реагировать на подобный факт нужно предельно быстро, в противном случае риски столкнуться с осложнениями значительно возрастают. По этой причине есть смысл изучить основные признаки появления опухоли, особенно если речь идет о такой редкой форме, как феохромоцитома. При этом не стоит рассматривать перспективу воздействия на проблему народными средствами и другими альтернативными методами. Визит к врачу является самым надежным решением.
Феохромоцитома - что это такое?
Под данным термином стоит понимать опухоль как злокачественного, так и доброкачественного характера, состоящую из хромаффинных клеток, которые вырабатывают катехоламины. Она может продуцировать как биогенные амины, так и пептиды, к которым можно отнести норадреналин и дофамин.
В подавляющем большинстве случаев (90%) данный вид опухоли развивается в области мозгового слоя надпочечников, значительно реже ее появление фиксируют в аортальном поясничном параганглии, малом тазу, брюшной или грудной полости. Появление феохромоцитомы в области головы или шеи можно отнести к категории исключений.
В 10% из всех случаев подобный вид опухоли оказывается злокачественным с вненадпочечниковой локализацией. При этом происходит продуцирование дофамина. Что касается процесса метастазирования при такой проблеме, то опухолевые клетки попадают, как правило, в легкие, печень, кости, мышцы и регионарные лимфоузлы.
Причины появления и развития
Многие слышали о таком заболевании, как феохромоцитома. Что это такое, к сожалению, знают далеко не все. Очень важно понять, почему подобная проблема возникает в организме человека. И тут сразу нужно отметить, что четкого исчерпывающего ответа касательно причин возникновения пока нет. Но в результате исследований были сделаны определенные выводы относительно генетической природы феохромоцитомы.
Наиболее часто данное заболевание встречается у людей в возрасте от 25 до 50 лет. В основном развитие такого вида опухоли фиксируется у женщин среднего возраста. Если говорить о детях, то подобный диагноз ставится больше у мальчиков. Но в целом опухоль феохромоцитома - явление относительно редкое.
При этом приблизительно 10% от всего количества таких проблем имеет отношение к семейной форме. Это означает, что данный вид опухоли присутствовал хотя бы у одного из родителей больного.
Продолжая рассматривать причины возникновения заболевания такого типа, стоит отметить, что оно может являться одним из компонентов синдрома множественных эндокринных неоплазий (тип 2А и 2В). Феохромоцитома фиксируется у 1% больных с выявленным диастолическим артериальным давлением.
Симптоматика
При изучении такой опухоли, как диагностика и лечение являются ключевыми информационными блоками, позволяющими с разных сторон рассмотреть тему. Но начать стоит с проявления данного заболевания. Симптоматика здесь достаточно разнообразная и часто похожа на менее опасные проблемы со здоровьем.
Начать стоит с того факта, что есть один симптом, который стабилен при таком заболевании, как феохромоцитома. Артериальная гипертензия - вот о каком проявлении опухоли идет речь. Она может протекать в стабильной и кризовой форме. Когда опухоль развивается при катехоламиновом гипертоническом кризе, артериальное давление повышается достаточно резко. А вот в межкризовый период АД может оставаться стабильно высоким или же находиться в пределах нормы. Фиксировались случаи, когда феохромоцитома протекала с постоянным высоким давлением, но без кризов.
Более подробно о кризе
Есть смысл обратить внимание на тот факт, что при такой проблеме, как феохромоцитома, криз (гипертонический) часто сопровождается желудочно-кишечными, сердечно-сосудистыми, обменными и нервно-психическими нарушениями. Говоря о развитии такого состояния, нужно отметить, что характеризуется оно следующими симптомами: головная боль, дрожь, чувство страха, беспокойство, бледность кожных покровов, озноб, судороги и потливость. Может отмечаться нарушение ритма, тахикардия и боли в сердце.
Когда диагностирована феохромоцитома, может провоцировать рвоту, тошноту и сухость во рту. Но этим изменения в самочувствии больного ограничиваются не всегда. При такой опухоли часто меняется состояние крови. Речь идет о таких осложнениях, как лимфоцитоз, гипергликемия, лейкоцитоз и эозинофилия.
Криз способен длиться от нескольких минут до одного и более часа. Для такого состояния характерным является его неожиданное завершение. Снижение АД также происходит резко, так что даже есть риск возникновения гипотензии. В качестве провоцирующих подобную симптоматику факторов, могут выступать физические нагрузки, проведение глубокой пальпации живота, прием алкоголя и лекарственных препаратов, переохлаждение или перегревание, резкие движения, эмоциональные расстройства и другие факторы.
Особенности приступов
Приступы, как правило, имеют различную частоту. Они могут давать о себе знать от 10 до 15 раз в день или же один раз в течение месяца. Если начался тяжелый криз при феохромоцитоме, то есть смысл говорить о реальном риске инсульта, кровоизлияния в сетчатку глаза, развития почечной недостаточности, инфаркта миокарда, расслаивающей аневризмы аорты, отека легких и др. Наиболее тяжелым осложнением при таком состоянии является катехоламиновый шок, проявляющийся посредством неуправляемой гемодинамики. Речь идет о смене гипо- и гипертензии, имеющей беспорядочный характер и не поддающейся коррекции.
Итак, феохромоцитома - что это такое? Рассматривая ее проявления, нужно уделить внимание и беременным женщинам, так как у них подобная опухоль может маскироваться под токсикозы. Последствием подобной симптоматики может стать неблагоприятный исход родов.
Возможна и стабильная форма опухоли, при которой АД будет постоянно высоким. В таком состоянии часто фиксируются изменения в почках, глазном дне и миокарде. Также возможны внезапные изменения в настроении, головная боль, повышенная утомляемость и возбудимость. У одного из 10 больных наблюдается развитие сахарного диабета.
Есть и другие заболевания, которые нередко сопутствуют феохромоцитоме. Речь идет о синдроме Рейно, ЖКБ, нейрофиброматозе и др. В том случае, если развивается злокачественная опухоль, появляются боли в животе, возникает метастазирование в отдаленные органы и быстрая потеря веса.
Особые клинические проявления
Есть определенные особенности течения болезни, которые могут привести к некоторым осложнениям. Речь идет о следующих процессах:
- У детей с диагностированной феохромоцитомой в подавляющем большинстве случаев развивается артериальная гипертония. У четверти больных в раннем возрасте фиксируется полидипсия, полиурия и судороги. Еще одно осложнение, которое может вызвать феохромоцитома у детей - это замедление роста. К тому же именно в раннем возрасте при таком диагнозе дает о себе знать сильная потеря веса, потливость, рвота и тошнота, нарушение зрения, а также вазомоторные нарушения.
- Женщины с феохромоцитомой могут испытывать ухудшение самочувствия, обусловленное приливами. У беременных может быть имитация эклампсии и преэклампсии.
- В тех случаях, когда опухоль находится рядом со стенкой мочевого пузыря, процесс мочеиспускания может сопровождаться приступами. Также есть риск возникновения безболезненной гематурии, повышения АД, головной боли, тошноты и сердцебиения.
Методы диагностики
Для того чтобы идентифицировать состояние больного при подозрении на такое заболевание, как феохромоцитома, анализ состоянияорганизма должен быть ориентирован прежде всего на следующую симптоматику: бледность кожи лица и груди, повышенное АД, тахикардия, ортостатическая гипотония.
При этом нужно быть осторожным с попыткой проведения пальпации в случае новообразования в области шеи или брюшной полости. Суть в том, что подобные действия могу стать причиной развития катехоламинового криза.
Также качественная диагностика при такой опухоли должна включать визит к офтальмологу. Это условие можно объяснит тем фактом, что почти у 40% людей, страдающих артериальной гипертензией, выявляется причем различной степени тяжести.
Есть и биохимические критерии диагностирования феохромоцитомы, фото которой позволяют понять всю серьезность ситуации. Итак речь идет о повышенном содержании катехоламинов в крови, моче, глюкозы крови и хромогранина-А в сыворотке крови. Иногда актуальными могут быть данные о повышении концентрации паратиреоидного гормона, кортизола, кальция, фосфора, кальцитонина и других элементов.
При определенных состояниях пациентов проводится опухоли. Речь идет о таких заболеваниях, как психозы, неврозы, гипертоническая болезнь, тиреотоксикоз, отравления и нарушения в работе ЦНС.
При определении типа опухоли и степени ее развития может использоваться МРТ и КТ, а также исследование сердечной деятельности пациента. Если диагностирована феохромоцитома, симптомы, диагностика и лечение - это аспекты, которые являются предельно актуальными, поскольку при опухолях различного рода именно своевременное выявление проблемы и незамедлительное лечение являются залогом положительного итога работы с больным.
Как лечить
Есть различные методы воздействия на опухоль как злокачественную, так и не представляющую угрозы. При этом в большинстве случаев хирургическое вмешательство станет наиболее рациональным решением, если была обнаружена феохромоцитома. Удаление будет особенно актуальным в случае с опухолью в области надпочечника.
Но возможны исключения в связи с плохим состоянием сердца, сосудов и высоким артериальным давлением. Участие хирурга при таком состоянии крайне нежелательно или вовсе недопустимо. При этом оказывается другое воздействие на такую опухоль, как феохромоцитома. Лечение сводится к медикаментозной терапии, занимающей, как правило, несколько дней.
Использование различных препаратов для нейтрализации опухоли подразумевает, что пациент будет находиться в постели, причем занимать положение полусидя. Чтобы привести в норму артериальное давление врач может назначить альфа-адреноблокаторы. Если говорить более конкретно, то это такие препараты, как «Тропафен» и «Феноксибензамин». Если у пациента фиксируется гипертонический криз, актуальным будет введение «Фентоламина», «Нитропруссида натрия» и других подобных препаратов. Важным является и тот факт, что на протяжении предоперационной терапии необходимо сохранять пациента от обезвоживания.
Использование хирургии
Если была обнаружена феохромоцитома, лечение с использованием скальпеля выбирается с учетом того, какие особенности имеет опухолевый процесс. Самыми распространенными являются комбинированный, трансбрюшинный, внебрюшинный и трансторакальный методы.
В том случае, если после обследования была обнаружена единичная опухоль, прогноз с использованием хирургического лечения будет благоприятным. Конечно, возможны рецидивы, но они дают о себе знать лишь в 13-15% случаев.
А вот при множественных опухолях, ситуация ощутимо усложняется. Наиболее разумным решением является удаление всех опухолей, но проблема кроется в том, что вероятность благополучного исхода достаточно низкая. Именно по этой причине в случае множественных феохромоцитом хирургическое вмешательство проводится в несколько этапов. В некоторых ситуациях опухоль удаляется лишь частично.
Что касается особенностей самой операции, то в процессе ее выполнения применяется исключительно лапаротомический доступ. Объясняется такой подход высоким риском вненадпочечниковой локализации опухоли. Также стоит знать о том, что контроль гемодинамики (АД и ЦВД) проводится на протяжении всего вмешательства.
В подавляющем большинстве случаев после того, как феохромоцитома была удалена, артериальное давление снижается. Если же такая реакция организма отсутствует, то есть все основания подозревать факт образования эктопированной опухолевой ткани.
Если феохромоцитома была обнаружена у беременных женщин, то сначала производится стабилизация АД, после чего выполняется кесарево сечение или же прерывание беременности, и лишь затем удаляется сама опухоль.
В случае диагностирования злокачественной феохромоцитомы, при которой происходит распространение метастазов, назначается химиотерапия («Дакарбазин», «Винкристин», «Циклофосфамид»).
В целом если опухоль была обнаружена на ранней стадии, и пациента хорошо подготовили к лечению, шансы преодолеть данную проблему достаточно высоки.
Какие факторы можно определить как провоцирующие
При развитии опухоли в организме всегда остается риск спровоцировать приступ. Поэтому важно быть в курсе того, что может привести к осложнению состояния. Речь идет о половом акте, изменении позы тела, гипервентиляции, натуживании во время дефекации, физической нагрузке, психическом возбуждении и давлении на область, где локализована опухоль. Если была диагностирована феохромоцитома, не стоит увлекаться алкоголем, в частности, вином и пивом, равно как и есть сыр.
Также были зафиксированы случаи, когда приступы начинались после приема никотина, трициклических антидепрессантов, производных фенотиазина и бета-адреноблокаторов.
Итоги
Итак, нами была раскрыта тема «Феохромоцитома». Что это такое, мы рассмотрели максимально подробно. Остается сделать очевидный вывод: данная проблема является слишком серьезной для того, чтобы относиться к ней легкомысленно. При первых признаках, напоминающих симптомы феохромоцитомы, нужно обращаться к врачу, проходить диагностику и начинать лечение.
Феохромоцитома - опухоль мозгового слоя надпочечников, выделяющая гормоны-катехоламины: адреналин или норадреналин. Повышенный уровень этих веществ вызывает: стойкое повышение давления, сердцебиение, боль за грудиной, тошноту, рвоту, нервное возбуждение. Преимущественно болезнь проявляется в виде гипертонических кризов.
Феохромоцитома - достаточно редкое заболевание: 2 случая на 1 миллион населения. Средний возраст больных 20-50 лет, но 10% дети. В детском возрасте чаще болеют мальчики, но среди взрослых больных большинство женщины.
Феохромоцитома - опухоль, имеющая хорошее кровообращение и окруженная капсулой. Ее размеры могут варьироваться от 0,5 до 14 см. Ежегодно она увеличивается на 3-7 мм. В 90% случаев феохромоцитома - доброкачественная опухоль, но в 10% - это злокачественное новообразование, состоящее из раковых клеток.
Опухоль может локализироваться на самом надпочечнике или поблизости от него. Вне надпочечника феохромоцитома выделяет только норадреналин. При этом симптомы болезни менее выражены, так как этот гормон оказывает более мягкое действие на организм. У подавляющего большинства больных опухоль диагностируют на одном надпочечнике, у 1/10 поражение двухстороннее.
Что такое надпочечники?
Надпочечники - парные железы внутренней секреции, находящиеся у верхних полюсов почек. Масса каждого органа 4 г.Функция надпочечников - выработка гормонов, регулирующих обмен веществ и облегчающих адаптацию организма к неблагоприятным условиям.
Надпочечники имеют 2 слоя:
- корковое вещество - расположено на поверхности;
- мозговое вещество - внутренняя часть надпочечника.
| Зона коркового слоя | Гормоны | Функции |
| Клубочковая | Минералокортикоиды: альдостерон, дезоксикортикостерон, 18-оксикортикостерон, 18-оксидезокси-кортикостерон | Регулируют минеральный обмен. Провоцируют задержку воды, уменьшают выделение мочи, повышают артериальное давление. Способствуют развитию воспалительных реакций. |
| Пучковая | Глюкокортикоиды: кортизол, кортизон, кортикостерон, 11-дезоксикортизол, 11-дегидрокортикостерон. | Регулируют обмен белков, жиров и углеводов. Повышают уровень сахара в крови. Вызывают распад белков - снижают мышечную массу, замедляют заживление ран, провоцируют остеопороз. Угнетают воспалительные и аллергические реакции. Угнетают иммунитет , уменьшают образование лимфоцитов и антител. |
| Сетчатая | Половые гормоны | Играют роль только в детском возрасте. Способствуют развитию вторичных половых признаков. |
Гормоны мозгового слоя надпочечников - катехоламины.
| Гормон | Функция |
| Адреналин 80% | Стимулирует работу сердца Сужает сосуды, способствуя повышению давления Расширяет сосуды сердца, головного мозга и работающих мышц, усиливая их питание и работоспособность. Расширяет просвет бронхов. Замедляет перистальтику кишечника. Расширяет зрачки. Уменьшает отделение пота. Повышает содержание глюкозы в крови. Активизирует сжигание жиров и образование энергии. Повышает температуру тела. |
| Норадреналин 20% | Является предшественником адреналина. Сужает кровеносные сосуды и повышает артериальное давление. Заставляет сердце сокращаться чаще и интенсивнее и выбрасывать в артерии большее количество крови, повышает кровяное давление. Повышает потребность сердца в кислороде. Способствует прохождению нервных импульсов через синапс (место соединения нервных клеток). Повышает потливость . |
| Дофамин | Является предшественником адреналина и норадреналина. Обеспечивает прохождение импульсов в нервной системе. Улучшает внимание, обеспечивает чувство удовольствия. Повышает сопротивление сосудов и артериальное давление. Увеличивает силу сокращений сердца и количество выбрасываемой крови. Улучшает фильтрацию в почках. Вызывает рвоту, стимулируя рвотный центр головного мозга. Усиливает желудочно-пищеводный и дуодено-желудочный рефлюкс - заброс пищи из желудка в пищевод или из тонкого кишечника в желудок. Повышение его содержания в головном мозге вызывает нарушения в центральной нервной системе - шизофрению и неврозы. |
Содержание катехоламинов увеличивается в крови людей с феохромоцитомой. При этом значительно усиливаются эффекты, оказываемые этими гормонами.
Причины феохромоцитомы
Причины развития феохромоцитомы до конца не выяснены. Появление болезни может быть связано с рядом патологий:- Наследственная предрасположенность . В 10% случаев у больных есть родственники с опухолью надпочечников. Болезнь связана с мутациями гена, ответственного за работу надпочечников. В результате клетки мозгового вещества надпочечников неконтролируемо растут.
- Множественная эндокринная неоплазия 2А типа (синдром Сиппла) и 2В типа (синдром Горлина). Это наследственные заболевания, которые характеризуются разрастанием клеток эндокринных желез. Помимо надпочечников поражается ряд других органов: щитовидная и околощитовидные железы, слизистые оболочки и опорно-двигательный аппарат.
Симптомы феохромоцитомы
Феохромоцитома выделяет гормоны, которые оказывают влияние на весь организм. От повышения адреналина и норадреналина больше всего страдают сердечно-сосудистая, эндокринная и нервная система.| Симптом | Механизм возникновения | Внешние проявления |
| Повышение кровяного давления | При каждом ударе сердце выбрасывает в сосуды увеличенное количество крови. Под действием катехоламинов гладкие мышцы сосудов сокращаются, уменьшая их просвет. Это сопровождается значительным повышением кровяного давления в артериях и венах. | Одновременно повышается систолическое (верхнее) и диастолическое (нижнее) давление. Выделяют две формы течения болезни: -Пароксизмальная - периодически случаются резкие подъемы давления до -300 мм рт. ст. Во время гипертонического криза проявляются все симптомы болезни. Криз заканчивается внезапно через несколько минут или часов: бледность сменяется покраснением кожи, выделяется обильный пот и большое количество мочи. -Постоянная - стойкое повышение артериального давления. Остальные симптомы выражены умеренно. |
| Нарушения сердечного ритма | Гормоны стимулируют адренорецепторы сердца. В связи с этим увеличивается сила и частота сердечных сокращений. Рефлекторно происходит возбуждение центра блуждающих нервов, которые замедляют деятельность сердца. Результатом такого разнонаправленного воздействия становятся нарушения сердечного ритма - аритмии . | «Трепетание» в груди или шее - проявление тахикардии . Чувство «провала» во время перебоев в работе сердца. Периоды ускорения или замедления сердечного ритма. Боль за грудиной. Слабость . Одышка . |
| Возбуждение нервной системы | Катехоламины активизируют процессы возбуждения в спинном мозге, коре и стволе головного мозга, повышают передачу импульсов от ЦНС к органам. | Беспокойство, чувство страха. Озноб , дрожь. Повышенная утомляемость, перепады настроения. Пульсирующая головная боль. |
| Усиление активности желез | Активность желез повышается, они выделяют больше секрета. | Слезотечение. Выделение вязкой слюны. Усиленное потоотделение. Конечности прохладные и влажные. |
| Боль в животе, поносы , запоры | Адреналин стимулирует α- и β-адренорецепторы кишечника. Это замедляет продвижение пищи по кишечнику и вызывает сокращение сфинктеров. Однако если исходный тонус кишечника был понижен, то адреналин ускоряет перистальтику и вызывает ускоренные сокращения кишечника. | Тошнота . Боли в животе вызванные спазмами кишечника. Задержка пищевых масс в кишечнике - запоры. Жидкий стул - поносы. |
| Бледность кожи | Адреналин вызывает сужение сосудов кожи. | Кожа бледная и прохладная на ощупь. Однако при резком повышении давления кожа краснеет, больные ощущают приливы крови к лицу. |
| Нарушение зрения | Повышенное давление может привести к кровоизлиянию в сетчатку глаза и ее отслоение. | Ухудшение зрения. Подвижные темные пятна в поле зрения. Световые вспышки перед глазами. Гифема - красное образование на белковой оболочке глаза. Изменение глазного дна, обнаруживаемое при обследовании у окулиста. |
| Похудание | Снижение веса связано с усилением обмена веществ. | Похудание на 6-10 кг без изменения режима питания. |
Преимущественно феохромоцитома проявляется в виде гипертонических приступов, которые продолжаются от 5 минут до нескольких часов.
Повышение давления в 95% случаев проявляется тремя симптомами:
- головная боль
- сердцебиение
- повышенное потоотделение
Диагностика феохромоцитомы
Опухоль может выделять гормоны не постоянно, поэтому имеет смысл проводить анализы на протяжении нескольких часов после приступа. В крови и моче определяют адреналин, норадреналин, дофамин, а также метанефрин и норметанефрин (продукты распада адреналина и норадреналина).Стимулирующие пробы
Проба с α-адреноблокаторами - фентоламином или тропафеном. Эти препараты блокируют влияние адреналина и норадреналина на организм. Пробу проводят людям, у которых артериальное давление стабильно держится свыше 160/110 мм. рт.ст.
Внутривенно вводят 1 мл 1% фентоламина или 2% раствора тропафена. Если в течение 5 минут давление снизилось на 40/25 мм рт.ст, то это дает основание предположить феохромоцитому. Для предупреждения развития побочных эффектов (ортостатического коллапса) больным необходимо лежать на протяжении 2 часов после теста.
Остальные стимулирующие пробы представляют опасность для здоровья больных, поэтому не применяются.
Лабораторные анализы
Исследование крови- Общий анализ крови
Во время приступа в крови отмечаются изменения связанные с сокращением гладких мышц селезенки под влиянием катехоламинов.
- лейкоциты повышены: свыше 9,0x10 9 /л
- лимфоциты повышены: свыше 37% от общего числа лейкоцитов
- эозинофилы повышены: свыше 5% от общего числа лейкоцитов
- эритроциты повышены: свыше 5,0·10 12 /л
- уровень глюкозы повышен: свыше 5,55 ммоль/л
- Определение уровня катехоламинов в плазме крови
Норма:
- адреналин: 10 - 85 пг/мл.
- норадреналин: 95 - 450 пг/мл.
- дофамин: 10 - 100 пг/мл.
- Уровень гормонов увеличен в десятки и сотни раз во время приступов. В остальное время он может быть нормальным или пониженным. При гипертонии уровень гормонов увеличен в 2 раза.
- Уровень норадреналина выше, чем уровень адреналина.
- Уровень дофамина значительно повышается при злокачественной опухоли надпочечников.
Для анализа отбирают мочу на протяжении 3-х часов после криза или суточную.
- Суточный анализ мочи. Всю мочу на протяжении суток собирают в емкость не менее 2 л. Емкость необходимо хранить в холодильнике, В качестве консерванта добавляют 10 мл 30% раствора H2SO4. Последнюю порцию мочи берут в то же время, что и первую. Объем мочи записывают. Содержимое емкости взбалтывают и отливают в стерильную емкость 100 мл для исследования.
- Анализ трехчасовой порции мочи. Наиболее точный результат можно получить во время приступа, но в этот момент сбор мочи может быть затруднен. Поэтому пробу берут на протяжении 3-х часов после приступа.
- Норма катехоламинов 200 мкг/дл. При феохромоцитоме уровень повышен в несколько раз.
- В моче присутствуют цилиндры.
- Повышен уровень глюкозы: свыше 0,8 ммоль/л.
- Повышен уровень белка: свыше 0,033 г/л.
Вне приступов анализ мочи в норме.
Определение общей концентрации метанефринов (метанефрина и норметанефрина) в плазме и моче Гормоны быстро разрушаются в крови и связываются с рецепторами, а метанефрин и норметанефрин (продукты распада адреналина и норадреналина) сохраняются на протяжении 24 часов. Чувствительность метода составляет 98%.
Симптомы феохромоцитомы:
Уровень метанефринов в плазме крови:
- метанефрин свыше 2-3690 пг/мл.
- норметанефрин свыше 5-3814 пг/мл.
- метанефрин свыше 345 мкг/сут.
- норметанефрин свыше 440 мкг/сут.
Инструментальные методы исследования
УЗИ внутренних органов
Неинвазивное и безопасное исследование внутренних органов, основанное на свойстве ультразвуковых волн. Ткани по-разному отражают ультразвук, а аппарат анализирует полученные результаты и составляет изображение. Точность исследования 80-90%. Результативность возрастает, если размер опухоли превышает 2 см.
На кожу наносят гидрогель, который обеспечивает прохождение ультразвука в ткани. Датчик посылает ультразвуковые волны и улавливает их отражение от органов. Феохромоцитома отличается по плотности и структуре от ткани надпочечников, поэтому ее хорошо заметно на экране монитора.
Цель диагностики: выявить локализацию и размер опухоли.
Симптомы:
- небольшое округлое образование на верхнем полюсе надпочечников
- четко просматривается капсула
- ровные границы опухоли
- акустическая плотность повышена - феохромоцитома имеет вид светлого пятна
- внутри опухоли есть полости (участки некроза) заполненные жидкостью
- участки отложения кальция
Компьютерная томография исследование во время которого пациенту делают серию рентгеновских снимков с разных ракурсов. С помощью компьютерного оборудования их результаты сопоставляют для получения послойного изображения внутренних органов. При введении внутривенно контрастного вещества можно получить больше информации об опухоли и ее сосудах. Результативность такого исследования при феохромоцитоме приближается к 100%.
Цель исследования - оценить размеры опухоли надпочечника и уточнить ее характер. Обязательное исследование при подготовке к операции.
Симптомы:
- образование округлой или овальной формы
- структура неоднородная. Опухоль может иметь капсулу или участки отложения кальция, кровоизлияния, полости
- при введении контрастного вещества видны многочисленные сосуды, питающие опухоль
- скорость выведения контрастного вещества из феохромоцитоме более 50% за 10 минут
- опухоль - участок повышенной плотности (25-40 ед)
Нерентгеновский метод исследования, позволяющий визуализировать надпочечники и другие органы забрюшинного пространства. В постоянном магнитном поле атомы водорода в клетках создают электромагнитные колебания, которые улавливаются с помощью чувствительных датчиков. Внутривенно вводят контрастное вещество для визуализации сосудов, питающих надпочечник и саму опухоль.
Пациент ложится на стол, а вокруг него, внутри туннеля аппарата, сканер снимает показания. Полученные результаты суммируются и создают послойные изображения (срезы) интересующего участка.
С помощью МРТ удается выявить феохромоцитому от 2-х мм и точно определить ее местоположение. Как правило, МРТ назначают, если по результатам КТ с контрастированием не удается точно установить диагноз. Точность исследования 90-100%.
Симптомы:
- округлое образование от нескольких мм до 15 см;
- при доброкачественном течении контуры правильные при раке коры надпочечника контуры нечеткие;
- может иметь капсулу;
- структура неоднородная, может иметь твердые включения или кистозные полости заполненные жидкостью.
Сцинтиграфия надпочечников
Внутривенно вводят изотопы веществ (йодхолестерина, сцинтадрена), которые накапливаются в ткани надпочечников. После чего их присутствие регистрируют с помощью сканера - детекторной гамма-камеры.
Данный метод позволяет выявить феохромоцитомы, которые находятся не только на самом надпочечнике, но и поблизости от него, а также метастазы опухоли при злокачественном течении болезни.
Симптомы:
- несимметричное накопление радиоизотопа в надпочечниках;
- скопление изотопа на участке мозгового вещества надпочечника;
- скопление изотопа вне надпочечника.
Тонкоигольная аспирационная биопсия
Если феохромоцитома не имеет характерного вида на КТ и МРТ, то требуется тонкоигольная биопсия. Проводят местное обезболивание участка новокаином или лидокаином. Под контролем УЗИ или КТ в опухоль вводят иглу и, потянув за поршень шприца, отбирают материал для исследования под микроскопом.
Цель биопсии - дифференцировать феохромоцитому от воспалительного процесса или злокачественной опухоли, определить из каких клеток состоит опухоль. Является ли она доброкачественной или это рак надпочечников.
Симптомы феохромоцитомы:
- клетки коры и мозгового вещества надпочечника
- клетки крови
- коллоидная жидкость
- атипичные злокачественные клетки, указывающие на раковую природу опухоли
Лечение феохромоцитомы
Во время криза больному необходим строгий постельный режим. Изголовье кровати должно быть приподнято. Если не удалось нормализовать давление, то необходимо вызвать бригаду скорой помощи. Для установления диагноза и подбора лечения больных госпитализируют в стационар.Медикаментозное лечение феохромоцитомы
| Группа препаратов | Представители | Механизм лечебного действия | Способ применения |
| Альфа-адреноблокаторы | Тропафен | Блокирует адренорецепторы, делая их нечувствительными к высокому содержанию адреналина. Уменьшает негативное влияние гормонов на внутренние органы. | 1 мл 1% раствора разводят в 10 мл изотонического раствора NaC. Вводят внутривенно каждые 5 минут до купирования криза. |
| Фентоламин | Нормализует давление и сердечный ритм, улучшает кровообращение в периферических сосудах. | Принимают внутрь по 0,05 г, 3-4 раза в день после еды. Курс лечения 3-4 недели. | |
| Бета-адреноблокаторы | Пропранолол | Снижает чувствительность к адреналину. Устраняет нарушения сердечного ритма и снижает артериальное давление. | Для снятия криза внутривенно вводят 1-2 мг каждые 5-10 мин. Внутрь по 20 мг 3-4 раза в день. При необходимости дозу постепенно увеличивают до 320-480 мг в сутки. |
| Ингибитор синтеза катехоламинов | Метирозин | Подавляет выработку адреналина и норадреналина. Уменьшают проявления болезни на 80%. | Принимают внутрь. Начальная доза по 250 мг 4 раза в сутки. В дальнейшем ее увеличивают до 500-2000 мг в сутки. |
| Блокаторы кальциевых каналов | Нифедипин | Блокирует поступление кальция в клетки гладкой мускулатуры и миокарда, препятствует спазму сосудов. Уменьшает силу сердечных сокращений и понижает артериальное давление. | Принимают внутрь по 10 мг 3-4 раза в сутки. |
Хирургические операции при феохромоцитоме
Подготовка к операции. В период подготовки пациенту необходимо повторно сдать анализы, пройти МРТ, рентгенографию и кардиографию. Для снижения риска осложнений в ходе операции всем пациентам проводят медикаментозную подготовку. За 5 дней до предполагаемой операции назначают препараты для нормализации давления, улучшения работы сердца и общеукрепляющие средства.Показания к проведению операции:
- гормонально-активная феохромоцитома;
- гормонально неактивная опухоль более 4-х см.
- нарушения свертывания крови;
- чрезмерно высокое или низкое давление, не поддающееся коррекции;
- тяжелое состояние больного;
- возраст старше 70 лет.
Последние 20 лет используют ретроперитонеоскопической операции на надпочечнике, когда доступ к опухоли осуществляется через поясницу. Для того чтобы не допустить попадания гормонов в кровь и развития криза, сразу отсекают сосуды, питающие феохромоцитому. Опухоль помещают в пластиковый контейнер и измельчают, после чего выводят через отверстия. При таком варианте операции не травмируется чувствительная брюшина.
Эффективность операции . Многие врачи считают операцию единственным эффективным методом лечения. Она быстро устраняет симптомы болезни и снижает риск инсультов. У 90% больных давление нормализуется сразу, после удаления феохромоцитомы. Риск повторного появления опухоли минимальный.
Что такое феохромоцитома? Это патология части надпочечников, ответственной за продуцирование катехоламинов (норадреналин, адреналин).
Феохромоцитома надпочечника – это опухолевое заболевание доброкачественной, реже злокачественной природы, характеризующееся избыточной выработкой катехоламинов.
Феохромоцитома, иначе хромаффинома, не имеет четкого возрастного ограничения. Однако наиболее часто она возникает в рамках 25-50 лет.
Наиболее подвержены риску возникновения женщины средней возрастной категории.
Опухоль феохромоцитома в качестве основы для собственного развития использует те клетки, которые потенциально способны продуцировать данные гормоны, но после рождения находятся в бездействии.
Интересно!
Феохромоцитома состоит из мозговых клеток надпочечников. Новообразование по собственной природе носит гормонально-активный характер, и его активность не зависит от параметров.
Согласно статистике, новообразование надпочечников возникает и диагностируется у двух-трех человек на 100 тысяч.
Изредка она носит наследственных характер и сопровождается раком щитовидной железы, опухолями слизистых, и кишечника.
Злокачественная феохромоцитома – это порядка 10% от всех случаев, а метастазирует крайне редко. Феохромоцитома у детей встречается реже.
Детская феохромоцитома
Первый зарегистрированный случай выявления феохромоцитомы в детском возрасте был в 1904 году.
С того момента было отмечено, что она характеризуется следующими закономерностями:
- Подавляющее число пациентов старше 8 лет.
- 60% детей, у которых все признаки феохромоцитомы – мальчики.
- Заболевание может иметь наследственный характер – в 1/10 случаев она была выявлена у одного из родителей.
На этапе формирования опухоли специфических проявлений нет, как итог – истинный диагноз ставится изредка.
У детей на первых этапах могут наблюдаться следующие симптомы:
- излишняя бледность кожных покровов;
- боли головы;
- чрезмерная утомляемость;
- потеря аппетита, тошнота и позывы к рвоте;
- резкое снижение веса.
При несвоевременном диагностировании могут развиваться гипертонические кризы, каждый приступ которого длится от 10 минут до 2 часов. Ребенок в ходе криза может потерять сознание.
Опухолевое образование у детей может быть локализовано и за пределами надпочечников:
- в районе аорты;
- мочевого пузыря;
- головы.
У взрослых же феохромоцитома вненадпочечниковой локализации встречается лишь изредка.
Какие процессы происходят в организме?
В 90% феохромоцитома возникает в надпочечниках. В большинстве своем – правом, лишь 10 % клинических случаев характеризуются двусторонним опухолевым образованием надпочечников.
Интересно!
Феохромоцитома – новообразование в капсуле. Она хорошо снабжается кровью, а ее диаметр составляет от 1-14 см. Масса феохромоцитомы – от 1 до 60 г. Отдельные экземпляры могут достигать больших параметров.
Во время прогресса новообразования серьезно повреждается сердечная мышца, которая из-за чрезмерной выработки адреналина начинает работать на износ.
Как итог – возникновение артериальной гипертензии II и III степени.
В случае своевременного обращения к медицинским специалистам с проявившимися тревожными нарушениями функционирования организма имеется высокая вероятность избежать заболевания.
Симптоматика
Каждое проявление патологии основывается на избыточном продуцировании катехоламинов.
В то время, когда надпочечниковая феохромоцитома вырабатывает как норадреналин, так и адреналин, феохромоцитома вненадпочечниковая продуцирует исключительно норадреналин.
Это значит, что новообразование вненадпочечниковой локализации провоцирует меньшее число симптомов.
Наиболее стабильным симптомом описываемого новообразования является артериальная гипертензия.
Артериальная гипертензия может выражаться тремя характерными для феохромоцитомы формами:
- Протекающая с периодическими гипертоническими кризами. В промежуток меж кризами АД выравнивается до относительной нормы.
- Стабильно завышенные показатели давления крови и на их фоне периодически возникающие гипертонические кризы.
- Реже встречается вариант новообразования, который протекает без кризов, но дает стабильно завышенные показатели артериального давления.
Гипертонические кризы, которые провоцируются новообразованием надпочечников, могут стать причиной следующих отклонений здоровья:
- Нервно-психические отклонения.
- Нарушения функции желудочно-кишечного тракта.
- Нарушения, которые происходят с кровью, иначе – пароксизмальная форма.
Подобное явление может спровоцировать множество нарушений, часть из которых несут прямую угрозу для жизни.
Периодические ГК при феохромоцитоме
Во время очередного приступа гипертонического криза у пациента с новообразованием надпочечников может проявляться следующая симптоматика:
- Безосновательное чувство страха, навязчивые состояния, неоформленное беспокойство.
- Серость кожных покровов.
- Холодный пот, совмещенный с завышенными показателями температуры.
- Озноб, дрожь.
- Сухость во рту.
- Боли головы, области груди и сердечной мышцы.
- Учащенность ритма сердцебиения, нарушения его частоты.
- Тошнота и позывы к рвоте.
Присутствие всех перечисленных проявлений при гипертоническом кризе не обязательно – может быть лишь несколько проявлений.
Что касается анализов крови, то в крови происходят следующие изменения:
- показатель глюкозы в крови завышен;
- эозинофилы повышены;
- лейкоциты и лимфоциты выше нормы.
При осложненном течении гипертонических кризов могут проявляться следующие последствия:
- инсульт;
- отек легких;
- кровоизлияние в сетчатку глаза.
Завершение гипертонического криза столь же внезапно, как и его начало. Показатели давления крови стремительно приходят к норме, бледнота кожных покровов заменяется их покраснением.
Приступ после себя оставляет ощущение общей подавленности и слабости, которые сохраняются на протяжении значительного промежутка времени.
Периодичность приступов может колебаться в рамках от десятка в день и до единственного за полугодие. Длительность каждого из приступа также может варьироваться в рамках от 2 минут до нескольких часов.
Повышенные показатели АД и периодические ГК
При стабильно завышенных показателях давления крови и переменно возникающих гипертонических кризах на фоне феохромоцитомы, проявляется так называемая вторичная артериальная гипертензия.
Вторичная артериальная гипертензия в случае своевременного выявления первопричины, в конкретном варианте – феохромоцитомы надпочечников, может быть переведена в неявную форму.
При данном течении феохромоцитомы симптоматика та же, которая свойственна и АГ.
Стабильно завышенное АД без ГК
Стабильно завышенные показатели артериального давления иногда являются следствием нарушенной функции почек.
При подобном сценарии могут быть выявлены следующие сопутствующие нарушения:
- Глазное дно изменено, что выявляется после обследования у окулиста.
- Изменчивость настроения и излишняя возбудимость.
- Завышенная утомляемость и боли головы.
Когда артериальная гипертензия является вторичной на фоне феохромоцитомы, могут проявляться следующие симптомы:
- диарея и стремительная потеря массы тела;
- учащенность сердцебиения;
- показатели углеводного обмена завышены, увеличение показателей глюкозы в крови;
- повышение потливости.
Все сопутствующие проявления феохромоцитомы являются прямой реакцией организма на завышенный уровень продуцирования адреналина и не являются связанными с патологиями щитовидной железы (имеется некоторое сходство по ряду симптомов).
Злокачественная феохромоцитома
В том случае, когда имеет место быть злокачественная феохромоцитома, иначе — феохромобластома, человек замечает у себя следующие проявления:
- стремительная потеря в массе тела;
- болезненность в области брюшины;
- развитие сахарного диабета II типа.
В зависимости от того, какие симптомы дает феохромоцитома, диагностика и тактика лечения строится не исключительно на применении медикаментозных препаратов.
При выявлении новообразования адекватной мерой и наиболее эффективным лечением становится резекция.
Только хирургическое вмешательство является гарантией благоприятного прогноза и дальнейшей жизни пациента.
Диагностирование
Наиболее значимой для медика задачей является верная постановка диагноза.
Врачу требуется выявить тот факт, относятся ли имеющиеся жалобы признаком первичной артериальной гипертензии, либо же – это вторичная АГ, которая развилась на почве феохромоцитомы.
Для этого применяется дифференциальная диагностика.
Дифференциальное диагностирование
Во время дифференциальной диагностики феохромоцитомы и артериальной гипертензии лечащему врачу требуется принимать во внимание следующий перечень симптомов и иных характерных для феохромоцитомы проявлений со стороны организма пациента:
- Присутствуют ли завышенные показатели основного обмена веществ. Подобное нарушение выявляется по результатам сданных пациентом анализов.
- Имеется ли резкое снижение показателей массы тела. Потери в массе могут достигать до 15% от нормальных показателей веса пациента.
- Достаточно юный возраст пациента (до 30 лет) и нехарактерная реакция на некоторый спектр медицинских препаратов, снижающих показатели давления крови.
- Восприятие углеводов организмом нарушено.
После исследования более чем 2 тысяч клинических случаев пациентов с гипертонической болезнью, медицинскими специалистами было выявлено, что важным является присутствие ряда симптомов:
- боли головы;
- учащенность биения сердца;
Эти симптомы помогают утвердить верность поставленного диагноза «феохромоцитома».
Пробы при подозрении на новообразование
Установлению истинного диагноза способствуют некоторые пробы, которые являются провокаторами приступа и эффективны в кризовой форме:
- гистаминовая проба;
- тираминовая проба;
- проба с глюкагоном;
- клофелиновая проба;
- проба клофелин-глюкогоновая;
- фентоламиновая, иначе – региновая, проба.
Каждая из проб провоцирует повышение уровня артериального давления более чем на 20 позиций – они могут проводиться исключительно под наблюдением профильного специалиста и в медицинском учреждении.
Исследования при подозрениях феохромоцитомы
Огромное диагностическое значение отводится гормональным исследованиям, которые заключаются в определении показателей катехоламинов в урине и плазме крови.
Увеличение их показателей в крови влечет за собой выход с мочой не только катехоламинов, но также и производных их распада.
Особенно наглядным является разница в их содержании до ГК и по его завершению – показатели разнятся в несколько десятков раз.
При дифференциальной диагностике важным является уровень содержания специфического соединения хромогранина-А в сыворотке крови.
Его уровень значительно превышает нормальные показатели при наличии новообразования, тогда как при АГ может находиться в рамках нормы здорового человека.
После того как дифференциальное диагностирование подтвердило присутствие опухоли, проводятся меры по определению ее локализации.
Аппаратные и лабораторные исследования
Для определения расположенности опухоли требуется провести ряд исследований.
В числе обязательных и наиболее инфомративных методов аппаратного и лабораторного исследований при феохромоцитоме следующие:
- пробы крови из полой нижней вены;
- сканирование надпочечников при использовании контрастного вещества.
Лечение
Для феохромоцитомы стандартным и общепринятым является хирургическое лечение. Оно заключается в полном удалении новообразования.
Медикаментозное лечение при феохромоцитоме назначается исключительно для следующих целей:
- снять симптомы и последствия ГК;
- подготовить пациента к резекции;
- облегчить послеоперационный период.
Излечить опухоль консервативными методиками возможности нет.
Консервативное лечение
Консервативное лечение заключается в назначении определенного спектра препаратов, которые направлены на снижение сопутствующих проявлений.
При кризе практикуется назначение препаратов внутривенно или внутримышечно:
- Фентоламин;
- Регитин;
- Тропафен.
Таким образом занижается восприятие вырабатываемого адреналина.
При тахикардии показано введение таких средств:
- Индерал;
- Анаприлин;
- Пропранолол;
- Обзидана.
Они могут применяться исключительно с препаратами, снижающими АД. За трое суток до резекции в/в вводят Феноксибензамин для предотвращения катехоламинового криза.
При злокачественном характере образования или при его метастазировании показана терапия при использовании следующих препаратов:
- Празозин;
- Феноксибензамин;
- А-Метилпаратирозин.
Имеется подтвержденный ряд случаев, когда терапия проходила успешно при использовании 131I-Метайодбензилгуанидина.
Хирургическое вмешательство и дальнейший прогноз
Хирургическое избавление от феохромоцитомы любой локализации возможно при использовании двух методик.
Первая – открытый доступ. Выполняется передний разрез стенки брюшины или боковой.
Применяется в 10% случаев, когда новообразование определено как двухстороннее, множественное, злокачественное или локализировано вне надпочечников.
Вторая методика – это лапароскопическая. Заключается в выполнении нескольких малых разрезов (до 2см), посредством которых вводится лапароскоп и соответствующие случаю инструменты.
Применяется для удаления новообразований вместе с надпочечником. Для каждого пациента тип вмешательства подбирается индивидуально.
После проведения резекции при условии полного удаления опухоли прогноз благоприятен, а сопутствующая АГ исчезает. Если проявления АГ остались, возможно опухоль удалена лишь частично.
Прежде чем начинать хоть какое-то лечение требуются неопровержимые доказательства имеющегося недуга, иначе врачи рискуют навредить пациенту.
Для ликвидации симптомов феохромоцитомы необходимо проведение лабораторной и дифференциальной диагностики, забор анализов крови на метанефрины, проведении УЗИ и другого обследования.
Только утвердившись в правильности заключения можно приступать к активному устранению проблемы повышения катехоламинов в крови.
Вообще диагностика феохромоцитомы начинается еще с оценки симптомов и жалоб пациента. О об этом мы писали в статье . Но они столь неспецифичны, что требуют проведения дополнительных методов обследования, о чем вы сейчас и узнаете.
Феохромоцитома и лабораторная диагностика
Основа лабораторной диагностики — это определение количества катехоламинов и их метаболитов в моче и крови. К катехоламинам относят:
- адреналин
- норадреналин
- дофамин
Конечные продукты распада катехоламинов называют общим названием — метанефрины. В результате метаболизма адреналин превращается в метанефрин и ванилилминдальную кислоту (ВМК), норадреналин — в норметанефрин и ванилилминдальную кислоту, а дофамин превращается в в гомованилиновую кислоту.
Из метаболитов определяют ванилилминдальную кислоту (ВМК) и общий метанефрин, который включает в себя метанефрин и норметанефрин. Для определения показателей исследуется суточная моча, а не кровь, как многие думают, потому что процесс определения очень сложен и большая вероятность ошибки.
Смотреть сами гормоны (адреналин и норадреналин) не имеет практического смысла, потому что они очень быстро разрушаются, а также некоторые феохромоцитомы не выделяют сами гормоны в кровь, а еще в ткани надпочечника присоединяют метильную группу к молекуле гормона, превращая тем самым в метаболиты, которые сначала поступают в кровь, а затем в мочу.
Подготовка к сдаче анализов на феохромоцитому
- За 48 часов до анализа из пищи исключают пиво, шоколад, сыр, кофе, чай, авокадо и бананы, избегают стрессовых ситуаций, физических нагрузок.
- Прекратить прием терациклиновых антибиотиков, хинидина, резерпина, транквилизаторов, адреноблокаторов, ингибиторов МАО в течение 4 суток до сдачи анализа мочи.
- Воздержаться от курения во время сбора мочи.
Как правильно собирать суточную мочу?
В 6 утра помочиться в унитаз. В течение суток, до 6 утра следующего дня всю мочу сливать в банку. Шестичасовая моча следующего дня тоже должна попасть в банку, а не в унитаз.
Для исследования собирают суточную мочу, сосуд хранят в темном месте. Перед сдачей анализа мочу перемешивают и отливают около 100 мл в отдельную банку. Сразу же нужно сдать в лабораторию.
Какие нормы метанефринов в моче?
Ниже приведена таблица норм для общего метанефрина.
А это нормы для норметанефрина.
Какие еще анализы крови нужно сдавать при диагностике на феохромоцитому?
Кроме суточной мочи на метанефрины будет необходимо сделать анализ крови на:
- хромогранина А
- альдостерона
- ренина
- кальцитонина
- кортизола крови
Хромогранин А — это транспортный белок, который выбрасывается любыми нейроэндокринными опухолями, коей и является феохромоцитома. Повышение этого показателя лишний раз подтверждает диагноз «феохромоцитома» или «параганглиома» (вненадпочечниковой локализации опухоли).
Инструментальные методы диагностики феохромоцитомы
Кроме лабораторных анализов для подтверждения диагноза, а также для визуализации опухоли необходимы инструментальные методы. Другими словами, мы доказали, что феохромоцитома есть, теперь ее нужно найти. Чаще всего она находится в одном или обоих надпочечниках, но иногда локализация опухоли бывает в другом месте.
Для диагностики феохромоцитомы используются такие методы, как:
- ультразвуковое исследование (УЗИ)
- компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ)
- радиоизотопное сканирование
- ангиография с забором крови из нижней полой вены
УЗИ для диагностики феохромоцитомы
УЗИ метод является самым дешевым и простым методом диагностики, но не всегда удается увидеть опухоль, поэтому врачи не особо доверяют этому методу.
На УЗИ опухоль выглядит так: округлой или овальной формы с четкими и ровными границами, хорошо определяется капсула, повышена акустическая плотность, в большинстве опухолей имеются полости (некрозы) с жидкостью, могут быть кальцификаты.
Компьтерная томография и МРТ
КТ и МРТ - более информативные методы, чувствительность до 95 %. Обследование проводят обязательно с контрастированием, чтобы процент удачного обнаружения феохромоцитомы был высокий.
Метод основан на различии между нативной плотностью надпочечников (до введения контраста), плотностью во время артериальной и венозной фазы (во время введения контраста) и отсроченной плотностью (после полного введения контраста). Эти знания могут дать врачам информацию о возможной природе опухоли.
Например, злокачественные опухоли имеют высокую начальную плотность, очень хорошо накапливают фармпрепарат и еще долгое время удерживают в своей ткани. А доброкачественные феохромоцитомы, наоборот, имеют низкую исходную плотность, быстро накапливают препарат, но при этом происходит быстрое вымывание контраста их ткани.
Радиоизотопное сканирование
Радиоизотопные сканирования проводят с J131 (йод 131), метайодбензилгуанидином (МИБГ).
Превосходство метода в том, что он позволяет, наряду с опухолями надпочечника, выявлять опухоли, которые находятся вне надпочечника, которые, кстати, занимают 10 % по частоте встречаемости, а также метастазы. Но этот метод не является основным и не часто используется.
Ангиография при феохромоцитоме
Ангиография не нашла широкого применения, т. к. опухоли плохо васкуляризованны, т. е. кровоснабжаются. Потому данный метод применяют для забора крови из вен, по максимальному содержанию катехоламинов в которых, можно судить о приблизительной локализации опухоли.
К какому специалисту обратиться для диагностики симптомов феохромоцитомы?
Феохромоцитома — это эндокринологическое заболевание, значит всю диагностику должен проводить врач-эндокринолог. Лечение же проводят хирурги-эндокринологи.
Дифференциальная диагностика феохромоцитомы
Дифференциальная диагностика позволяет исключить другие заболевания, которые могут иметь похожее течение с феохромоцитомой. Итак, феохромоцитому следует отличать от:
- гипертонической болезни
- вазоренальной гипертонии
- токсического зоба
- сахарного диабета, сочетающимся с гипертонией
- гипоталамического вегетососудистого криза
Опухоль надпочечников представляет собой образования около 5 см в диаметре, ее вес в среднем составляет 70-75 г. Образуется из функционирующей ткани и способна вырабатывать гормоны. Большинство случаев болезни имеет неизвестное происхождение. Наиболее вероятным признается наследственный фактор. Феохромоцитома нередко сочетается с множественным поражением эндокринных желез, сосудистый опухолями, раком щитовидной железы, новообразованиями кишечника, почек, органа зрения.
Виды болезни: односторонние и двусторонние надпочечниковые, в зависимости от локализации в околопозвоночных узлах симпатической нервной системы; вдоль брюшной аорты, вблизи сонной артерии (каротидное тельце), в мочевом пузыре, внутри околосердечной сумки (перикардиальные), в тканях головного мозга; п о клиническому течению выделяют типичную – постоянная и пароксизмальная (с кризами); атипичную – бессимптомная, скрытая (повышены гормоны в крови без гипертонии), с гипотонией, в сочетании с синдромом Иценко-Кушинга.
Симптомы заболевания: основное – повышенное артериальное давление. Проявляется также тахикардией, болью в сердце по типу стенокардии, усилением сердцебиения. При длительном существовании опухоли развивается катехоламиновая кардиомиопатия с недостаточностью кровообращения. К осложнениям криза относятся: инфаркт миокарда, отек легких, сердечная астма, аневризма аорты. Самое тяжелое последствие – это катехоламиновый шок.
Диагностика состояния: осмотр врача – кардиолога, офтальмолога, ЭКГ, анализы крови и мочи, ЭКГ, УЗИ, томография, сцинтиграфия и ангиография надпочечников.
В большинстве случаев нужно удаление опухоли . Медикаменты применяются для предоперационной подготовки. Назначают:
Для предупреждения резкого падения давления после удаления надпочечников применяется высокосолевая диета. Если она противопоказана, то накануне вводится внутривенно литр физиологического раствора.При гипертоническом кризе рекомендуется Тропафен и Фентоламин, Нанипрус.
- Операция. Удаление проводится при помощи лапароскопического доступа. Пациенту через переднюю, боковую поверхность брюшной стенки либо со стороны спины вводится лапароскоп. Через него под контролем эндоскопа проводится иссечение одного или обоих надпочечников. Если оба надпочечника удаляют, то пациентам показана пожизненная заместительная терапия гормонами.
Если в семье нет случаев феохромоцитомы, то она считается спорадической (случайной) мутацией генов. Такие опухоли одиночные, обычно расположены только в одном надпочечнике, а при наследственных болезнях обнаруживают множественные и двусторонние формы.
Гипертонический криз при опухоли надпочечников имеет внезапное начало и окончание. Его длительность варьируется от минуты до суток и более. По окончанию падает давление, выделяется обильный пот, отмечается обильное мочеиспускание . Пациенты ощущают полное бессилие. Исходом криза бывает почечная, сердечная, сосудистая недостаточность, мозговое кровоизлияние.
Самое тяжелое последствие – это катехоламиновый шок. При его наступлении резко меняется давление от гипертензии к гипотензии, а медикаменты не могут стабилизировать показатели, что грозит смертью больного. Злокачественные опухоли вызывают постоянные боли в животе, резкое исхудание и раннее метастазирование (распространение) во внутренние органы.
Диагностика состояния
Для выявления феохромоцитомы врач ориентируется на такие критерии:
- повышение артериального давления в молодом и среднем возрасте (чаще всего встречается от 20 до 40 лет);
- падение давления при резкой смене положения;
- спонтанное восстановление нормального давления после резкого повышения;
- наличие феохромоцитомы у близких родственников;
- изменения на глазном дне – гипертоническая ретинопатия;
- ЭКГ – в межприступном периоде обычно нет отклонений или признаки перегрузки левого желудочка, при кризе – нарушение коронарного кровообращения;
- анализ крови – повышены катехоламины, хромогранин А, глюкоза (иногда также кортизол, АКТГ, кальцитонин, кальций и фосфор);
- анализ мочи – повышено выделение катехоламинов.
УЗИ-диагностика почек и надпочечников
Для того, чтобы подтвердить диагноз проводится УЗИ, томография, сцинтиграфия и ангиография надпочечников.
Лечение феохромоцитомы
В большинстве случаев нужно удаление опухоли. Медикаменты применяются для предоперационной подготовки.
Медикаментозные препараты
Так как оперативное вмешательство и использование наркоза могут провоцировать гипертонический криз, то всем пациентам нужна медикаментозная подготовка. Для нее назначают альфа-адреноблокаторы (Эбрантил, Кардура) за 2 недели до операции. Если не достигают нормальных показателей, то добавляют антагонисты кальция (Коринфар, Амлодипин). На фоне стабильного давления к лечению подключают бета-блокаторы (Конкор, Беталок).
Для предупреждения резкого падения давления после удаления надпочечников применяется высокосолевая диета. Если она противопоказана, то накануне вводится внутривенно литр физиологического раствора.
При гипертоническом кризе рекомендуется Тропафен и Фентоламин, Нанипрус. Целесообразность применения гипотензивных препаратов для постоянного применения при феохромоцитоме низкая. Они не могут предотвратить развитие осложнений со стороны сердца, почек, глаз, головного мозга.
Операция
Удаление опухоли проводится при помощи лапароскопического доступа. Пациенту через переднюю, боковую поверхность брюшной стенки, либо со стороны спины вводится лапароскоп. Через него под контролем эндоскопа проводится иссечение одного или обоих надпочечников. При этом важно не повредить капсулу, так как это может привести к резкому повышению давления. Если оба надпочечника удаляют, то пациентам показана пожизненная заместительная терапия гормонами.
Удаление опухоли надпочечников при помощи лапароскопического доступа
Обычно давление после операции нормализуется, если этого не произошло, то возможно вненадпочечниковое расположение феохромоцитомы. Если опухоль обнаружена у беременной, то после нормализации показателей кровообращения показано прерывание вынашивания, а затем удаление опухоли. Злокачественные формы болезни после операции лечат курсами химиотерапии.
Народные средства
Сильнодействующие медикаменты, которыми лечат тяжелые формы гипертонической болезни, при феохромоцитоме бессильны. Это связано с тем, что не существует такого средства, которое могло бы остановить образование опухолевыми клетками адреналина и норадреналина. Также лекарственные препараты не могут полностью блокировать их действие, так как рецепторы к этим соединениям в большом количестве присутствуют в тканях.
Сотрите на видео о заболеваниях надпочечников, диагностике и новых возможностях в лечении:
Растительные средства при этом заболевании не могут даже применяться в профилактических целях или в комплексном лечении. В них нет таких веществ, которые могли бы действовать на надпочечники или рецепторы тканей к адреналину. Феохромоцитома обладает свойством расти и прогрессировать. Ее осложнения смертельно опасны, поэтому категорически запрещается оттягивать время при необходимости ее удаления.
Феохромоцитома появляется при наследственной предрасположенности или вследствие генетических мутаций. Основное проявление – повышение артериального давления. Гипертензия бывает постоянной или протекает в виде гипертонических кризов. Их осложнения опасны для жизни.
Для постановки диагноза вначале исследуют кровь и моче на катехоламины, а затем подтверждают наличие опухоли в надпочечниках на УЗИ и томографии. Основной способ лечения – операция. Перед ней нужна медикаментозная подготовка. Народные средства не применяются.